Идиопатические воспалительные миопатии

ИВМ входят в группу аутоиммунных воспалительных патологий нервно-мышечной ткани, которые наблюдаются как самостоятельные нозологические формы, либо как синдромы при наличии разного рода аутоиммунных заболеваний, в основном – ревматического характера. Для патологии свойственно негнойное воспаление мышц, называемых скелетными. К таким патологиям относятся: полимиозит (ПМ), а также (при поражении кожного покрова) – дерматомиозит (ДМ).

Истинная распространённость болезни точно не известна. В некоторых случаях оно имеет неблагоприятный прогноз. Дифференциальная диагностика проводится с большими сложностями.

Виды идиопатических воспалительных миопатий:

1. Собственно ИВМ.
2. Вызванные лекарственными средствами и токсинами.
3. Спровоцированные разного рода инфекциями.
4. Миозит, который ассоциирован с болезнью «трансплантат против хозяина». 

Известные типы и формы течения миозита:

• в сочетании с СЗСТ (перекрёстный синдром);
• оссифицирующий;
• локализованный или очаговый;
• с присутствием внутриклеточных включений;
• гигантоклеточный;
• эозинофильный;
• в сочетании с опухолями;
• полимиозит (ПМ);
• дерматомиозит (ДМ);
• ювенильный ДМ; 

Как видно из статистики у 60% аутоиммунных патологий наблюдается наличие нижеследующих неврологических расстройств:

• полинейропатий в различных вариантах (синдром Гийена–Барре, хронические воспалительные демиелинизирующие полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия);
• синапсических болезней, связанных с нарушениями нервно-мышечной передачи (миастения, миастенический синдром Ламберта–Итона);
• ИВМ (ПМ, ДМ и т. н. миозит с включениями);
• ряд патологий центральной нервной системы (например, рассеянный склероз и синдром ригидного человека).

Итак, ИВМ – это ярко выраженное заболевание аутоиммунного характера и при этом – одна из нервно-мышечных патологий. Исторически дерматомиозит и полимиозит изучаются уже около 150-и лет, поэтому к нашему времени в медицине существует достаточно клинического, патоморфологического материала. Некоторые формы течения ИВМ схожи с уже изученными вариантами миопатий, полиневритов, миастений, отсюда – и такие медицинские термины как «псевдомиопатическая», «псевдомиастеническая», «псевдополиневритическая» и прочие виды ПМ.

Варианты классификации идиопатических воспалительных миопатий

Единой классификации ИВМ пока, к сожалению, нет. Bohanом и Peterом ещё в 1975г. были предложены такие формы как:

• первичный (идиопатический) полимиозит;
• первичный (идиопатический) дерматомиозит;
• ПМ (ДМ) в сочетании с неопластическим процессом;
• ПМ (ДМ) в совокупности с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани;
• ювенильный полимиозит.

Каких-либо новейших критериев классификации ИВМ пока представлено не было, помимо предложения выявлять при диагностировании определённые миозитспецифические антитела. Более всего близка к задачам клинической диагностики классификация, которая была разработана И. Гусмановой-Петрусевич.

В ней выделяются следующие виды:

• ДМ и ПМ (в качестве отдельной формы ИВМ);
• воспалительные болезни мышечной ткани (миозиты) при наличии первичных выраженных коллагенозов (склеродермии, узелкового периартерита, системной красной волчанки);
• гранулематозный ПМ;
• разного рода паразитарные миозиты;
• полимиалгия ревматического характера.    

По Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ИВМ и ИВМ с присутствием перекрёстных заболеваний соединительной ткани делятся на следующие типы:

1. ИВМ
   • ДМ (М33.1 по МКБ-10);
   • ПМ (М33.2 по МКБ-10);
   • миозит с включениями (М33.1 по МКБ-10);
   • дерматополимиозит неуточненный (М33.9 по МКБ-10);
   • дерматополимиозит при новообразованиях С00-D48 (М36.0* по МКБ-10).
2. Миопатии воспалительного характера в сочетании с патологиями соединительной ткани
   • системная красная волчанка (М32 по МКБ-10);
   • склеродермия (М34 по МКБ-10);
   • ревматоидный артрит (МО5.3 по МКБ-10);
   • прочие заболевания соединительной ткани (М35 по МКБ-10).

Методы диагностирования

Диагностика ИВМ осуществляется на основании нижеследующих показателей:

• клинической картины с наличием характерного паттерна двигательных расстройств;
• лабораторных исследований – АЛТ, АСТ, лактатдегидрогеназа, альдолаза и КФК (кретининфосфокиназа) маркер мышечного некроза. При массивном мышечном повреждении может наблюдаться снижение уровня сывороточного креатинина;
• иммунологических анализов – АНА, миозит-специфических и миозит-ассоциированных антител;
• электронейромиографического обследования (ЭМГ) (в первую очередь – с использованием игольчатых электродов);
• магнитно-резонансной томографии (МРТ), определяющей зоны воспаления и отёка при активных миозите и фиброзе;
• магнитно-резонансной спектроскопии (МРС), которая выявляет снижение мышечного метаболизма в пораженных мышцах и используется как один из неинвазивных методов исследования;
• УЗИ применяется как для идентификации миозита, так и для дифференциальной диагностики, например, пояснично-конечностных мышечных дистрофий, бокового амиотрофического склероза. 
• Основным признаком полимиозита и дерматомиозита является достаточно быстро развивающаяся слабость в мышцах, при которой затронуты, как правило, проксимальные мускулы рук и ног (сухожильные рефлексы при этом сохранены. Ни при ПМ, ни при ДМ не наблюдается какой-либо определённой клинической картины. Поэтому довольно долго их принято было считать одним и тем же заболеванием. Однако на нынешний момент медики установили, что это – две разные болезни, невзирая на схожесть некоторых симптомов.

Терапия идиопатических воспалительных миопатий в нашей клинике

Лечение полимиозита/дерматомиозита является важнейшей проблемой, обусловленной редкостью и неоднородностью категорий ИВМ, и имеет два основных направления: восстановление мышечной силы и купирование экстрамускулярных проявлений.

Сложность в терапии продиктована развитием фиброзной и жировой инволюции мышечной ткани. Главное в лечебных мероприятиях – достижение полного клинического ответа или ремиссии болезни. 

Основные принципы лечения:

• глюкокортикоидами (глюкокортикостероидами);
• базисными противовоспалительными препаратами. 

Основой терапии, позволяющей контролировать активность патологии, остаются глюкокортикоиды (глюкокортикостероиды), назначаемые в количестве 1 – 1.5 мг/кг в сутки. Необходимо подчеркнуть, что, в отличие от результата при других ревматических заболеваниях, эффект такого терапевтического метода достигается медленно. Для восстановления мышечной силы и нормализации КФК требуется несколько месяцев (в зависимости от исходной тяжести болезни на момент начала лечения). Максимальная доза ГК применяется на протяжении 2 – 3-х месяцев (при отсутствии веских оснований для её снижения). Дальнейшее ведение пациента является индивидуальным и зависит от его состояния при динамическом наблюдении (контроль мышечной силы, уровня креатинфосфокиназа, показателей электромиографии). Как правило, темп снижения приема глюкокортикоидов составляет ½, затем – ¼ таблетки, в течение 7 – 10 дней, до индивидуально подобранной поддерживающей дозы. При отсутствии «ответа» на ГК необходимо пересмотреть диагноз, а при его подтверждении – повысить дозировку. Большинство заболевших, резистентных к глюкокортикостероидам, с наибольшей вероятностью имеют миозит с включениями, некротизирующую миопатию, или прогрессирующую мышечную дистрофию.

К препаратам второго ряда относятся такие лекарственные средства как азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, микофенолата мофетил и гидроксихлорохин. Особое место занимает внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Недавние исследования подтвердили его эффективность (при приеме в высоких дозах в комбинации с ГК в на протяжении нескольких лет) при резистентных типах полимиозита/дерматомиозита, тяжелых формах дисфагии и ИПЛ. Отмечается положительная динамика после введения трёх инъекций ВВИГ ежемесячно у пациентов с ранней стадией заболевания, а также разрешение фиброзных изменений и устойчивая ремиссия в течение 2-х лет, без подключения других иммунодепрессантов. Определённую надежду возлагают на применение малой дозировки ВВИТ при миозите с включениями.

Целесообразно также использование плазмофереза – главным образом, у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения МВМ в сочетании с ГК и МТ.

Важное значение имеют реабилитационные меры, направленные на оптимизацию подвижности, предотвращение формирования контрактур, а также снижение риска развития остеопороза и повышения массы тела в связи с назначением высоких доз глюкокортикостероидов и иммобилизацией. Физические нагрузки проводят дифференцированно в зависимости от стадии болезни.

После завершения терапии ИВМ пациентам рекомендуется регулярно посещать врача-ревматолога, для проведения осмотра и профилактических мероприятий, для предупреждения рецидивов.