Aнтифосфолипидный синдром

АФС относится к т.н. «лабораторным синдромам». Характеризуется он главным образом тромбозами сосудов разных органов и тканей. Кроме того, болезнь может проявиться как одна из патологий беременности.

В основе механизма зарождения АФС лежит выработка иммунной системой антител против собственных (аутентичных) клеток, потому этот недуг относят к аутоиммунным. Клиническая картина заболевания находится в прямой зависимости от того, какие конкретно сосуды закупорены тромбами. В пораженном тромбозом органе может в итоге развиться инфаркт, инсульт, тканевый некроз, вплоть до гангренозного, и т.д.
 

Итак, антифосфолипидный синдром – это одна из аутоиммунных болезней не воспалительного характера с присутствием особых клинических и лабораторных признаков, когда в организме образуются антитела к определённому роду фосфолипидов, входящих в состав тромбоцитов, клеток кровеносных сосудов и нервных тканей. Этим антителам дано медицинское название «антифосфолипидные». Они, связываясь с тромбоцитами, эндотелием сосудов, факторами свертывающей или противосвертывающей системы,  способствуют развитию артериальных и венозных тромбозов. Однако те антитела, которые выявляют современные тесты (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину и др.) сами по себе не вызывают тромбоз и являются лишь лабораторными маркерами синдрома.

Риски заболеваемости

Статистика заболеваемости АФС на сегодняшний день весьма неопределенна. Антифосфолипидные антитела могут быть обнаружены у абсолютно здоровых обследованных приблизительно в 2 – 4% . При этом определяются они тем чаще, чем выше возрастная планка обследуемых. Помимо этого, они встречаются у «слабого пола» с  большей частотой, чем у «сильного» . Значительное увеличение содержания этих антител может быть у тех пациентов, которые страдают злокачественными образованиями, тромбоцитопенической пурпурой, а также может быть обнаружено при наличии различных аутоиммунных процессов (например, системной красной волчанки, ревматоидного артрита, системной склеродермии и др.). Повышенный уровень их в крови наблюдается также при наличии протекающих в острой или  хронической форме инфекций вирусного, бактериального и паразитарного происхождения, патологий беременности, либо при приёме разного рода фармакологических средств (например, пероральных контрацептивов, психотропных препаратов и т.п.). Но само присутствие их в крови отнюдь не является свидетельством наличия у них АФС, поскольку эти антитела могут иметься и у абсолютно здорового человека. Однако, нередко слишком интенсивная выработка их может стать толчком к развитию заболевания.

Симптоматика

Клиническая картина и формы заболевания, зависит от того, сосуды какого конкретно органа поражены тромбозом. Антифосфолипидные антитела, присутствующие в организме, – признак болезни, который выявляется при помощи лабораторных исследований сыворотки крови. Одни из них определяются качественно (то есть, устанавливается сам факт их наличия), другие – количественно (то есть, выясняется их концентрация).

Основные симптомы:

• тромбозы (венозные или артериальные);
• разного рода патологии беременности (невынашивание, неоднократные выкидыши, отслойка плаценты, внутриутробная гибель плода и др.);
• тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов в крови). 

Все прочие признаки заболевания наблюдаются комбинаторно и носят название «топические синдромы» (они могут быть неврологические, гематологические, кожные, сердечно-сосудистые и др. – в зависимости от органа, который поражён).

Чаще всего при АФС происходит закупорка тромбами глубоких вен голеней, тромбоэмболия легочной артерии, инсульт или инфаркт миокарда. Проявлениями закупорки сосудов верхних и нижних конечностей являются боли, отёки, покраснение и изъязвление, а также гангренозные процессы. Тромбоэмболия лёгочной артерии, инфаркты и инсульты – это угрожающие жизни состояния, характеризующиеся резким ухудшением общего состояния пациента. Кроме того, тромбоз может развиться в любых из вен и артерий, и, как следствие этого – у больных нередко наблюдаются поражения кожного покрова (трофические язвы, высыпания и т.д.). Также АФС может сопровождаться нарушением мозгового кровообращения (признаками которого являются ухудшение памяти, головные боли, головокружение). Если заболевшая женщина забеременеет, то в 90% случаев случится прерывание беременности вследствие закупорки тромбами сосудов плаценты. При этом могут возникнуть следующие осложнения: самопроизвольный аборт, внутриутробная гибель плода, отслойка плаценты, преждевременные роды, HELLP-синдром, преэклампсия и эклампсия.

Диагностика

Основана на данных клинических и лабораторных критериях, установленных в международной медицине.

Клиническими критериями являются следующие проявления:

• Тромбоз сосудов. Наличие одного или более эпизода тромбоза. Причем тромбы в сосудах должны быть выявлены гистологическим, допплеровским или визиографическим методом.
• Патология беременности. Один или более случай смерти нормального плода в сроке до 10 недель гестации. Преждевременные роды в сроке до 34 недель гестации вследствие эклампсии/преэклампсии/фетоплацентарной недостаточности. Свыше двух выкидышей подряд. 

Лабораторными критериями являются следующие показатели, выявленные в крови минимум дважды в течение года:

• Антикардиолипиновые антитела (IgG и/или IgM);
• Волчаночный антикоагулянт;
• Антитела к бета-2 гликопротеину 1 (IgG и/или IgM). 

Инструментальные исследования:

• КТ выявляет диффузное расширение корковых борозд, вызванное множественными корковыми микроинфарктами, а также более крупные инфаркты в теменно-височной области и перивентрикулярной зоне;
• Ангиография  обнаруживает стеноз или окклюзию интракраниальных артерий, главным образом их дистальных ветвей.

Диагноз АФС выставляют тогда, когда в ходе обследования обнаруживаются как минимум два критерия: один – клинический, другой – лабораторный, причём, проявления эти наблюдаются перманентно на протяжении 12-и недель. Если наличие таких критериев выявится дважды, то может быть поставлен диагноз АФС с определением соответствующих лечебной терапии.

Основные принципы лечения

Лекарственная терапия, как правило, включает назначение непрямых  или прямых антикоагулянтов , а также антиагрегантов . Иногда данный вид лечения проводится пожизненно. МНО должно поддерживаться на уровне 2-3. При тяжёлых формах патологии прописывает высокие дозы антикоагулянтов и кортикостероидов, а также проводится  плазмаферез,  в/в введение иммуноглобулина, переливание плазмы и т. д.

Больные с АФС и тромбозами должны длительно получать антитромболитическую терапию:

• с первичным венозным тромбозом рекомендуется прием варфарина в дозе, необходимой для достижения МНО в пределах 2,0 – 3,0;
• с артериальными тромбозами назначается варфарин в дозе, требуемой для получения МНО более 2,0-3,0, либо комбинированная терапия варфарином и низкими дозами ацетилсалициловой кислоты;
• если в сыворотке обнаружен антифосфолипидный синдром и есть вероятность развития тромбозов, назначаются небольшие дозы аспирина и требуется контроль над васкулярными факторами риска;
• при сочетании АФС с СКВ следует проводить лечение гидроксихлорохином и малыми дозами ацетилсалициловой кислоты. 

Общие рекомендации

Для предотвращения возможных тромбоэмболий пациенту назначается щадящий режим, отказ от занятий опасными или потенциально травматичными видами спорта, по возможности – избегание авиаперелетов, а также ведения малоподвижного образа жизни.
 

Женщинам с АФС не желательно использовать пероральные контрацептивы. Перед планированием беременности требуется консультация акушера-гинеколога со сдачей всех необходимых анализов. Во время беременности обязательно наблюдение у специалистов, также назначается  приём малых доз антиагрегантов, кортикостероидов, иногда – малые дозы гепарина и иммуноглобулина под контролем лабораторных показателей.
 

После завершения лечения пациентам рекомендуется посещение специалиста с целью проведения профилактического осмотра и  мероприятий для предотвращения рецидивов.